Hemolizinė mažakraujystė (anemija)

Hemolizinė mažakraujystė – simptomai, priežastys, diagnostika ir gydymas

Hemolizinė mažakraujystė (hemolizinė anemija) – tai būklė, kai raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai) suyra greičiau, negu organizmas spėja juos pagaminti. Dėl pagreitėjusio eritrocitų irimo kraujyje sumažėja hemoglobino kiekis, todėl audiniai gali būti nepakankamai aprūpinami deguonimi.

Kas yra hemolizinė mažakraujystė?

Įprastai eritrocitai kraujyje gyvuoja apie 120 dienų. Pasibaigus jų gyvavimo laikui, jie pašalinami daugiausia blužnyje, o organizmas pagamina naujų eritrocitų.

Sergant hemolizine mažakraujyste, eritrocitai suyra anksčiau laiko. Jei kaulų čiulpai nepajėgia kompensuoti padidėjusio jų irimo, išsivysto mažakraujystė.

Hemolizė gali vykti daugiausia kraujagyslėse arba blužnyje ir kituose retikuloendotelinės sistemos organuose.

Hemolizinės mažakraujystės priežastys

Hemolizinės mažakraujystės priežastys skirstomos į paveldimas ir įgytas.

Paveldimos hemolizinės mažakraujystės

Jos atsiranda dėl genetinių eritrocitų struktūros ar funkcijos sutrikimų. Tarp jų:

• Paveldima sferocitozė;
• Paveldima eliptocitozė;
• Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD) stoka;
• Pjautuvinė anemija;
• Talasemijos;
• Kiti įgimti eritrocitų ar hemoglobino sutrikimai.

Įgytos hemolizinės mažakraujystės

Jos gali išsivystyti dėl įvairių išorinių ar organizmo viduje atsiradusių veiksnių:

• Autoimuninių ligų;
• Tam tikrų infekcijų;
• Kai kurių vaistų;
• Kraujo perpylimo reakcijų;
• Mechaninio eritrocitų pažeidimo;
• Tam tikrų toksinių medžiagų;
• Kepenų ar kitų sisteminių ligų;
• Kai kurių kraujo ligų.

Viena svarbiausių įgytų formų yra autoimuninė hemolizinė anemija, kai imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš savo eritrocitus.

Hemolizinės mažakraujystės simptomai

Dažniausi simptomai:

• Nuovargis ir silpnumas;
• Sumažėjęs fizinis pajėgumas;
• Odos ir gleivinių blyškumas;
• Dusulys fizinio krūvio metu;
• Galvos svaigimas;
• Galvos skausmas;
• Padažnėjęs širdies plakimas;
• Gelsva oda ar akių baltymai (gelta);
• Tamsesnės spalvos šlapimas;
• Padidėjusi blužnis;
• Diskomfortas ar skausmas kairėje viršutinėje pilvo dalyje.

Kai hemolizė vystosi greitai, simptomai gali atsirasti staiga ir būti ryškūs.

Kada kreiptis į gydytoją?

Į gydytoją rekomenduojama kreiptis, jei:

• Atsiranda nepaaiškinamas ir ilgai trunkantis nuovargis;
• Pastebimas odos ar akių baltymų pageltimas;
• Šlapimas tampa neįprastai tamsus;
• Atsiranda dusulys, širdies plakimas ar ryškus silpnumas;
• Kartojasi neaiškios kilmės mažakraujystė;
• Kraujo tyrimuose nustatomas sumažėjęs hemoglobino kiekis;
• Įtariama autoimuninė ar paveldima kraujo liga.

Hemolizinės mažakraujystės diagnostika

Diagnozuojant hemolizinę mažakraujystę svarbu ne tik nustatyti mažakraujystę, bet ir įrodyti, kad ją sukelia pagreitėjęs eritrocitų irimas.

Dažniausiai atliekami:

• Bendras kraujo tyrimas (BKT) – įvertinamas hemoglobino, eritrocitų ir kitų kraujo ląstelių kiekis;
• Retikulocitų tyrimas – padidėjęs retikulocitų kiekis gali rodyti sustiprėjusią kaulų čiulpų reakciją į eritrocitų netekimą;
• Bilirubino tyrimas – hemolizės metu dažnai padidėja nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis;
• Laktatdehidrogenazės (LDH) tyrimas – hemolizės metu LDH koncentracija dažnai padidėja;
• Haptoglobino tyrimas – intravaskulinės hemolizės metu haptoglobino kiekis dažniausiai sumažėja;
• Tiesioginis antiglobulino (Kumbso) testas – padeda nustatyti autoimuninę hemolizę;
• Periferinio kraujo tepinėlis;
• Prireikus – papildomi imunologiniai, genetiniai ar kiti tyrimai.

Tyrimų pasirinkimas priklauso nuo paciento simptomų, kraujo tyrimų rezultatų ir įtariamos hemolizės priežasties.

Hemolizinės mažakraujystės gydymas

Gydymas priklauso nuo hemolizinės mažakraujystės tipo ir ją sukėlusios priežasties.

Gali būti taikoma:

• Pagrindinės ligos ar hemolizę sukėlusios priežasties gydymas;
• Gliukokortikoidai, ypač kai nustatoma autoimuninė hemolizė;
• Kiti imuninę sistemą veikiantys vaistai;
• Rituksimabas ar kitas specifinis gydymas tam tikrais autoimuninės hemolizės atvejais;
• Folio rūgšties papildai, kai padidėja jos poreikis dėl sustiprėjusios eritrocitų gamybos;
• Kraujo komponentų transfuzijos, kai mažakraujystė yra sunki ar kelia grėsmę paciento būklei;
• Kai kuriais atvejais – blužnies pašalinimas (splenektomija);
• Specifinis gydymas, skirtas paveldimai hemolizinei anemijai.

Svarbu, kad gydymas būtų parenkamas individualiai. Savarankiškai vartoti geležies preparatų nerekomenduojama, jei geležies trūkumas nėra patvirtintas tyrimais.

Hemolizinė mažakraujystė ir gelta

Hemolizės metu suyra eritrocituose esantis hemoglobinas. Jo skilimo metu susidaro bilirubinas, todėl padidėjus eritrocitų irimui kraujyje gali padidėti bilirubino koncentracija.

Dėl to gali atsirasti:

• Odos pageltimas;
• Akių baltymų pageltimas;
• Tamsesnis šlapimas;
• Kai kuriais atvejais – padidėjusi blužnis.

Tačiau gelta gali būti susijusi ir su kitomis kepenų, tulžies takų ar kraujo ligomis, todėl jos priežastį reikia nustatyti atliekant tyrimus.

Kokie gydytojai gydo hemolizinę mažakraujystę?

Hemolizinę mažakraujystę diagnozuoja ir gydo hematologas. Priklausomai nuo ligos priežasties, gydyme gali dalyvauti ir kiti specialistai:

• Šeimos gydytojas;
• Hematologas;
• Reumatologas – kai hemolizė susijusi su autoimunine liga;
• Infektologas – kai ją sukelia infekcija;
• Gastroenterologas ar hepatologas – kai reikalingas kepenų ir tulžies sistemos ištyrimas;
• Genetikas – įtariant paveldimą hemolizinę anemiją.

Ar hemolizinė mažakraujystė išgydoma?

Gydymo galimybės priklauso nuo ligos priežasties. Kai kuriais atvejais pašalinus hemolizę sukeliantį veiksnį galima visiškai kontroliuoti ligą. Kitais atvejais, ypač sergant paveldimomis ligomis, reikalingas ilgalaikis ligos stebėjimas ir gydymas.

Autoimuninės hemolizinės anemijos atveju gydymas gali sumažinti arba sustabdyti eritrocitų irimą, tačiau liga kartais gali atsinaujinti.

Dažniausiai užduodami klausimai (DUK)

1. Kas yra hemolizinė mažakraujystė?

Hemolizinė mažakraujystė – tai būklė, kai raudonieji kraujo kūneliai suyra greičiau, nei organizmas spėja juos pagaminti.

2. Kokie yra hemolizinės mažakraujystės simptomai?

Dažniausi simptomai – nuovargis, silpnumas, blyški ar pageltusi oda, dusulys, galvos svaigimas ir padažnėjęs širdies plakimas.

3. Kas sukelia hemolizinę mažakraujystę?

Ją gali sukelti autoimuninės ligos, infekcijos, paveldimos kraujo ligos, tam tikri vaistai ar kitos būklės, dėl kurių greičiau suyra eritrocitai.

4. Kaip diagnozuojama hemolizinė mažakraujystė?

Diagnozei nustatyti atliekami kraujo tyrimai, vertinamas hemoglobino kiekis, eritrocitų irimo rodikliai bei kiti tyrimai, padedantys nustatyti ligos priežastį.

5. Kaip gydoma hemolizinė mažakraujystė?

Gydymas priklauso nuo ligos priežasties. Gali būti skiriami vaistai, gydoma pagrindinė liga, o sunkesniais atvejais gali prireikti kraujo perpylimo ar kitų gydymo metodų.

Įtariate hemolizinę mažakraujystę?

Jeigu jaučiate nepaaiškinamą nuovargį, silpnumą, dusulį, pastebite odos ar akių baltymų pageltimą, tamsų šlapimą arba kraujo tyrimuose nustatytas sumažėjęs hemoglobino kiekis, rekomenduojama kreiptis į gydytoją hematologą ir atlikti išsamesnius kraujo tyrimus.

Ankstyva diagnostika leidžia nustatyti hemolizės priežastį ir parinkti tinkamiausią gydymą.

Šiame puslapyje skelbiama informacija skirta tik švietimo tikslais. Remiantis ja, – neturėtų būti diagnozuojamos ligos/disfunkcijos ar priimami sprendimai dėl konkretaus gydymo, tai turi būti atliekama tik konsultuojantis su kvalifikuotu sveikatos priežiūros specialistu.