Leukemija

Leukemija – simptomai, priežastys, diagnostika ir gydymas

Leukemija – tai piktybinė kraujodaros sistemos liga, pažeidžianti kaulų čiulpus ir kraujo ląstelių gamybą. Liga gali pasireikšti įvairaus amžiaus žmonėms, o jos eiga priklauso nuo leukemijos tipo, ligos biologinių savybių ir paciento sveikatos būklės. Kai kuriais atvejais simptomai atsiranda greitai, kitais liga ilgą laiką gali vystytis nepastebimai ir būti nustatoma atsitiktinai atlikus kraujo tyrimus.

Ankstyvas ligos atpažinimas ir tikslus diagnozės nustatymas yra labai svarbūs, nes laiku pradėtas, konkrečiam leukemijos tipui pritaikytas gydymas gali padėti kontroliuoti ligą ir pagerinti gydymo rezultatus.

Kas yra leukemija?

Leukemija – tai kraujo ir kraujodaros sistemos vėžys, kuris prasideda kaulų čiulpuose – audinyje, kuriame gaminamos kraujo ląstelės. Sergant šia liga, tam tikros kraujo ląstelės pradeda nekontroliuojamai daugintis, sutrinka jų brendimas ir normali kraujodara.

Dėl šių pokyčių gali sumažėti sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir normaliai funkcionuojančių baltųjų kraujo kūnelių kiekis. Todėl žmogus gali jausti nuovargį, dažniau sirgti infekcijomis, lengviau kraujuoti ar pastebėti neįprastų mėlynių.

Leukemija nėra viena konkreti liga. Ji skirstoma į kelis pagrindinius tipus, kurie skiriasi ligos eiga, pažeistomis ląstelėmis ir gydymo būdais.

Pagrindiniai leukemijos tipai

Pagal ligos eigą leukemija skirstoma į:

• Ūminę leukemiją – liga paprastai progresuoja greitai, nes kaulų čiulpuose kaupiasi nesubrendusios kraujo ląstelės. Dažniausiai gydymą reikia pradėti skubiai.
• Lėtinę leukemiją – liga dažnai vystosi lėčiau. Pradinėse stadijose simptomų gali nebūti, todėl kai kuriais atvejais ji nustatoma atliekant profilaktinius kraujo tyrimus.

Pagal pažeistų kraujo ląstelių kilmę išskiriama:

• Ūminė limfoblastinė leukemija (ŪLL) – dažniau diagnozuojama vaikams, tačiau gali pasireikšti ir suaugusiesiems.
• Ūminė mieloleukemija (ŪML) – dažniau nustatoma suaugusiesiems, o jos rizika didėja vyresniame amžiuje.
• Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) – dažniausiai pasireiškia vyresniems suaugusiesiems ir neretai ilgą laiką progresuoja lėtai.
• Lėtinė mieloleukemija (LML) – susijusi su specifiniais genetiniais pokyčiais kraujodaros ląstelėse, dažniausiai vadinamais Filadelfijos chromosoma.

Kiekvienam leukemijos tipui būdingi skirtingi diagnostikos ir gydymo principai, todėl vien pagal simptomus nustatyti ligos rūšies neįmanoma.

Kokios yra leukemijos priežastys?

Tiksli leukemijos atsiradimo priežastis ne visada žinoma. Liga išsivysto, kai kraujodaros ląstelėse atsiranda genetinių pokyčių, dėl kurių jos pradeda nekontroliuojamai daugintis, išvengia įprastų ląstelių augimo kontrolės mechanizmų ir gali sutrikdyti normalią kraujo gamybą.

Leukemija nėra užkrečiama. Daugeliu atvejų jos atsiradimo neįmanoma paaiškinti vienu veiksniu ar visiškai išvengti.

Leukemijos rizikos veiksniai

Rizika gali būti didesnė dėl šių veiksnių:

• Amžiaus – kai kurios leukemijos rūšys dažnesnės vaikams, kitos – vyresnio amžiaus žmonėms.
• Ankstesnio gydymo nuo vėžio – tam tikra chemoterapija ar spindulinis gydymas gali padidinti kai kurių leukemijos formų riziką.
• Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio – didelės dozės gali didinti tam tikrų leukemijos rūšių tikimybę.
• Cheminių medžiagų poveikio – ilgalaikis reikšmingas benzeno poveikis siejamas su didesne kai kurių kraujo vėžio formų rizika.
• Tam tikrų genetinių būklių – pavyzdžiui, Dauno sindromas siejamas su padidėjusia kai kurių leukemijų rizika.
• Kai kurių kraujodaros ligų – tam tikri anksčiau buvę kaulų čiulpų sutrikimai gali didinti ūminės mieloleukemijos tikimybę.
• Rūkymo – jis siejamas su padidėjusia ūminės mieloleukemijos rizika.

Svarbu žinoti, kad rizikos veiksnio buvimas nereiškia, jog žmogus būtinai susirgs leukemija. Taip pat daugeliui pacientų nenustatoma jokių aiškių rizikos veiksnių.

Kokie yra leukemijos simptomai?

Leukemijos simptomai priklauso nuo ligos tipo, jos stadijos ir nuo to, kiek sutrikusi normali kraujo ląstelių gamyba. Ūminės leukemijos atveju požymiai gali atsirasti per kelias savaites, o lėtinė leukemija kartais ilgą laiką nesukelia jokių aiškių nusiskundimų.

Dažniausi leukemijos požymiai

Nuovargis ir silpnumas. Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui, gali išsivystyti mažakraujystė. Žmogus jaučiasi pavargęs, jam trūksta energijos, gali svaigti galva ar trūkti oro fizinio krūvio metu.

Dažnos arba užsitęsusios infekcijos. Leukemijos metu baltųjų kraujo kūnelių kiekis gali būti pakitęs, tačiau dalis jų gali nepakankamai apsaugoti organizmą nuo infekcijų. Gali kartotis karščiavimas, gerklės ar kvėpavimo takų infekcijos.

Lengvai atsirandančios mėlynės ir kraujavimas. Sumažėjus trombocitų kiekiui, gali dažniau kraujuoti iš nosies ar dantenų, atsirasti smulkių raudonų ar violetinių taškelių odoje, neįprastai gausios mėnesinės.

Karščiavimas ir naktinis prakaitavimas. Kai kuriems žmonėms pasireiškia nepaaiškinamas ar pasikartojantis karščiavimas, gausus naktinis prakaitavimas.

Svorio kritimas ir sumažėjęs apetitas. Neplanuotas svorio mažėjimas, apetito stoka ar bendras savijautos pablogėjimas gali būti vieni iš ligos požymių.

Padidėję limfmazgiai. Kaklo, pažastų ar kirkšnių srityje gali atsirasti neskausmingų, padidėjusių limfmazgių.

Skausmas kauluose ar sąnariuose. Kai kuriems pacientams pasireiškia kaulų ar sąnarių skausmai, susiję su pakitimais kaulų čiulpuose.

Taip pat gali padidėti blužnis ar kepenys, dėl to atsirasti pilvo pilnumo jausmas, diskomfortas ar skausmas kairėje viršutinėje pilvo dalyje.

Svarbu pabrėžti, kad šie simptomai būdingi ne tik leukemijai. Juos gali sukelti ir daug dažnesnės būklės, todėl diagnozei nustatyti reikalingas gydytojo įvertinimas ir tyrimai.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Į šeimos gydytoją rekomenduojama kreiptis, jei nuovargis, nepaaiškinamas karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas ar pasikartojančios infekcijos užsitęsia, kartojasi arba stiprėja. Taip pat svarbu įvertinti neįprastas mėlynes, kraujavimą ar padidėjusius limfmazgius.

Skubios medicininės pagalbos reikia, jei pasireiškia stiprus ar nesustabdomas kraujavimas, dusulys ramybėje, sąmonės sutrikimas, stiprus galvos skausmas su neurologiniais simptomais arba aukšta temperatūra kartu su labai bloga bendra savijauta, ypač jei žinoma, kad kraujo rodikliai yra labai pakitę ar imuninė sistema nusilpusi.

Jeigu atlikus bendrą kraujo tyrimą nustatoma ryškių ar nepaaiškinamų kraujo ląstelių pokyčių, gydytojas gali rekomenduoti skubų hematologo įvertinimą. Leukemija diagnozuojama ne pagal simptomus, o remiantis laboratoriniais ir specializuotais tyrimais.

Kaip diagnozuojama leukemija?

Leukemijos diagnostika apima kraujo tyrimus, kaulų čiulpų ištyrimą ir specialius laboratorinius tyrimus, padedančius nustatyti tikslų ligos tipą.

1. Bendras kraujo tyrimas

Bendras kraujo tyrimas dažnai yra pirmasis tyrimas, leidžiantis įtarti leukemiją. Jame vertinamas hemoglobino kiekis, eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius.

Gali būti nustatoma mažakraujystė, sumažėjęs trombocitų kiekis, neįprastai didelis arba mažas leukocitų skaičius. Kai kuriais atvejais kraujyje aptinkama nesubrendusių kraujo ląstelių, vadinamų blastais.

Tačiau normalus ar tik nežymiai pakitęs leukocitų skaičius savaime leukemijos neatmeta.

2. Periferinio kraujo tepinėlis

Kraujo tepinėlis tiriamas mikroskopu, siekiant įvertinti kraujo ląstelių išvaizdą ir nustatyti galimas nenormalias ar nesubrendusias ląsteles.

3. Kaulų čiulpų tyrimas

Dažnai atliekama kaulų čiulpų aspiracija ir (arba) biopsija. Tyrimo metu paimamas kaulų čiulpų mėginys, dažniausiai iš dubens kaulo, ir laboratorijoje įvertinama ląstelių sudėtis bei jų savybės.

Šis tyrimas padeda patvirtinti diagnozę ir nustatyti, kokio tipo leukemija serga pacientas.

4. Imunofenotipavimas

Specialiu laboratoriniu tyrimu nustatomi leukeminių ląstelių paviršiaus ir kiti žymenys. Tai padeda atskirti skirtingas leukemijos rūšis ir parinkti tinkamiausią gydymą.

5. Genetiniai ir molekuliniai tyrimai

Tiriami genetiniai pakitimai, kurie gali turėti reikšmės ligos prognozei ir gydymo pasirinkimui. Pavyzdžiui, lėtinės mieloleukemijos atveju ieškoma BCR::ABL1 genetinio pokyčio, susijusio su Filadelfijos chromosoma.

Priklausomai nuo leukemijos tipo, gali būti atliekami ir kiti chromosomų, genų bei molekuliniai tyrimai.

6. Papildomi tyrimai

Atsižvelgiant į ligos rūšį ir paciento būklę, gali būti atliekami biocheminiai kraujo tyrimai, krešėjimo rodiklių vertinimas, infekcijų tyrimai ir vaizdiniai tyrimai. Kai kurioms ūminės leukemijos formoms taip pat gali reikėti ištirti smegenų skystį.

Visų tyrimų tikslas – ne tik patvirtinti leukemiją, bet ir nustatyti jos potipį, įvertinti riziką bei parinkti individualų gydymo planą.

Kaip gydoma leukemija?

Leukemijos gydymas priklauso nuo konkretaus ligos tipo, genetinių pakitimų, paciento amžiaus, bendros sveikatos būklės ir gydymo tikslų. Gydymą planuoja hematologas, o kai kuriais atvejais – specializuota hematologų ir kitų specialistų komanda.

Chemoterapija

Chemoterapija – tai vaistų vartojimas leukeminėms ląstelėms naikinti arba jų dauginimuisi slopinti. Ji ypač svarbi gydant daugelį ūminės leukemijos formų. Gydymas gali būti intensyvus ir vykdomas keliais etapais.

Tikslinė terapija

Tikslinės terapijos vaistai veikia tam tikrus leukeminių ląstelių baltymus ar molekulinius mechanizmus. Pavyzdžiui, sergant lėtine mieloleukemija, dažnai vartojami BCR::ABL1 baltymą slopinantys vaistai. Kai kurioms kitoms leukemijos rūšims taip pat taikomi specifiniai tiksliniai vaistai.

Imunoterapija

Imunoterapija padeda imuninei sistemai atpažinti ir naikinti vėžines ląsteles arba tiesiogiai nukreipia gydymą į tam tikrus ląstelių žymenis. Priklausomai nuo ligos tipo, gali būti taikomi monokloniniai antikūnai, bispecifiniai antikūnai ar CAR-T ląstelių terapija.

Imunomoduliuojantis ir kitas vaistinis gydymas

Kai kuriems pacientams skiriami vaistai, keičiantys leukeminių ląstelių dauginimąsi ar jų brendimą. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo konkrečios leukemijos biologinių savybių ir paciento būklės.

Kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija

Tam tikrais atvejais atliekama kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija. Jos metu paciento kraujodara atkuriama panaudojant paties paciento arba donoro kamienines ląsteles. Šis gydymo būdas gali būti svarstomas esant didelės rizikos ligai, atkryčiui ar kitoms konkrečioms indikacijoms, tačiau jis tinka ne visiems pacientams.

Stebėjimas be neatidėliotino gydymo

Kai kurių lėtinių leukemijų atvejais, jei liga nesukelia simptomų ir nėra gydymo pradėjimą lemiančių požymių, gali būti pasirenkama aktyvi stebėsena. Tai reiškia reguliarius kraujo tyrimus, gydytojo konsultacijas ir gydymo pradėjimą tada, kai jis tampa reikalingas.

Aktyvi stebėsena nėra gydymo atsisakymas – tai pagrįsta strategija, taikoma tam tikroms lėtai progresuojančioms ligos formoms.

Palaikomasis gydymas

Gydymo metu gali prireikti kraujo komponentų transfuzijų, infekcijų gydymo ar profilaktikos, pykinimą mažinančių vaistų bei kitų priemonių, padedančių kontroliuoti simptomus ir gydymo šalutinį poveikį.

Svarbu gydymo metu laikytis gydytojo nurodymų, savarankiškai nenutraukti vaistų vartojimo ir aptarti visus vartojamus papildus ar kitus preparatus, nes kai kurie jų gali sąveikauti su gydymu.

Kokios galimos leukemijos komplikacijos?

Leukemija gali paveikti daugelį organizmo funkcijų. Komplikacijų tikimybė priklauso nuo ligos tipo, jos aktyvumo ir taikomo gydymo.

Galimos komplikacijos:

• Mažakraujystė – dėl sumažėjusios sveikų raudonųjų kraujo kūnelių gamybos gali atsirasti silpnumas, nuovargis ir dusulys.
• Kraujavimas – sumažėjus trombocitų kiekiui, gali lengviau atsirasti mėlynių ar prasidėti kraujavimas.
• Infekcijos – dėl sutrikusios normalios baltųjų kraujo kūnelių funkcijos ir gydymo poveikio gali padidėti sunkių infekcijų rizika.
• Organų pažeidimas – kai kurios leukemijos gali paveikti limfmazgius, blužnį, kepenis ar kitus organus.
• Gydymo šalutinis poveikis – priklausomai nuo pasirinkto gydymo, gali pasireikšti pykinimas, plaukų slinkimas, nuovargis, gleivinių pažeidimai ar kiti nepageidaujami reiškiniai.
• Ligos atkrytis – kai kurioms leukemijos formoms būdinga galimybė atsinaujinti po gydymo, todėl svarbi ilgalaikė stebėsena.

Ne kiekvienam pacientui išsivysto visos šios komplikacijos. Reguliarus būklės vertinimas ir tinkamai parinktas gydymas padeda sumažinti jų riziką arba laiku jas pastebėti.

Ar leukemija gali sukelti mažakraujystę?

Taip. Mažakraujystė yra vienas iš dažnų leukemijos požymių, nes leukeminės ląstelės gali užimti kaulų čiulpų erdvę ir sutrikdyti normalią eritrocitų gamybą.

Dėl sumažėjusio hemoglobino kiekio gali pasireikšti nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas, blyškumas ar dusulys fizinio krūvio metu. Tačiau mažakraujystė dažniausiai turi ir kitų priežasčių, pavyzdžiui, geležies, vitamino B12 ar folio rūgšties trūkumą, lėtines ligas ar kraujo netekimą.

Jeigu mažakraujystė nustatoma kartu su pakitusiu leukocitų ar trombocitų kiekiu, nepaaiškinamomis mėlynėmis, kraujavimu ar pasikartojančiu karščiavimu, būtina išsamesnė medicininė konsultacija.

Koks gydytojas gydo leukemiją?

Leukemiją diagnozuoja ir gydo gydytojas hematologas – kraujo ir kraujodaros sistemos ligų specialistas. Vaikų leukemijos gydymu rūpinasi vaikų hematologai arba vaikų onkohematologai.

Šeimos gydytojas gali įtarti ligą, įvertinti simptomus, paskirti pradinius kraujo tyrimus ir organizuoti siuntimą pas hematologą. Patvirtinus leukemiją, pacientas paprastai gydomas specializuotame hematologijos centre.

Atsižvelgiant į ligos tipą, gali būti reikalinga ir kitų specialistų pagalba, pavyzdžiui, infekcinių ligų gydytojo, kardiologo, dietologo ar psichologo.

Ar leukemija išgydoma?

Leukemijos gydymo galimybės priklauso nuo jos rūšies, genetinių savybių, ligos stadijos, paciento amžiaus ir bendros sveikatos būklės.

Kai kuriais atvejais, ypač esant tam tikroms ūminės leukemijos formoms, galima pasiekti ilgalaikę remisiją ir pasveikimą. Kai kurios lėtinės leukemijos gali būti veiksmingai kontroliuojamos daugelį metų, net jei visiškai pašalinti ligos neįmanoma. Pavyzdžiui, šiuolaikinis tikslinis gydymas daugeliui pacientų, sergančių lėtine mieloleukemija, leidžia pasiekti ilgalaikę ligos kontrolę.

Remisija reiškia, kad ligos požymiai ir nustatomi leukeminių ląstelių rodikliai labai sumažėja arba tampa neaptinkami taikant konkrečius tyrimus. Remisija ne visada reiškia galutinį pasveikimą, todėl tolesnė stebėsena išlieka svarbi.

Kiekvieno paciento prognozė individuali. Tiksliau ją įvertinti galima nustačius leukemijos tipą, atlikus genetinius tyrimus ir įvertinus atsaką į gydymą.

Dažniausiai užduodami klausimai (DUK)

1. Kas yra leukemija?

Leukemija – tai piktybinė kraujodaros sistemos liga, pažeidžianti kaulų čiulpus ir sutrikdanti normalią kraujo ląstelių gamybą.

2. Kokie yra leukemijos simptomai?

Dažniausi simptomai – nuovargis, silpnumas, dažnos infekcijos, neįprastos mėlynės, kraujavimas, karščiavimas ir padidėję limfmazgiai.

3. Kas sukelia leukemiją?

Leukemija išsivysto dėl genetinių pokyčių kraujodaros ląstelėse. Tiksli ligos priežastis dažnai lieka nežinoma.

4. Kaip diagnozuojama leukemija?

Leukemijai diagnozuoti atliekami kraujo tyrimai, o prireikus – kaulų čiulpų, genetiniai ir kiti specializuoti tyrimai.

5. Kaip gydoma leukemija?

Gydymas priklauso nuo leukemijos tipo ir paciento būklės. Gali būti taikoma chemoterapija, tikslinė terapija, imunoterapija ar kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija.